Классификация первичных иммунодефицитов

Первичные иммунодефициты — очень разнообразная группа болезней с инфекционными, онкологическими, аутовоспалительными и аутоиммунными проявлениями. Международный союз иммунологических обществ (IUIS) каждый год публикует обновлённую классификацию, при этом называя первичные иммунодефициты более общим и широким термином — врожденными ошибками иммунитета (inborn errors of immunity).

Специальный комитет при IUIS на своей странице публикует ссылку на классификацию в виде Exel таблицы. Вы можете скачать классификацию 2018 года на английском языке по этой ссылке.

Все первичные иммунодефициты принято разделять на 9 групп:

  1. Комбинированные иммунодефициты
    (Immunodeficiencies affecting cellular and humoral immunity)
  2. Комбинированные ПИД с синдромальными проявлениями
    (Combined immunodeficiencies with associated or syndromic features)
  3. Преимущественно антительные дефекты
    (Predominantly antibody deficiencies)
  4. ПИД с иммунной дисрегуляцией
    (Diseases of immune dysregulation)
  5. Врожденные дефекты числа и функций фагоцитов
    (Congenital defects of phagocyte number or function)
  6. Дефекты врожденного иммунитета
    (Defects in Intrinsic and Innate Immunity)
  7. Аутовоспалительные нарушения
    (Autoinflammatory Disorders)
  8. Дефекты комплемента
    (Complement Deficiencies)
  9. Фенокопии
    (Phenocopies)

Скачать классификацию на русском языке можно по этой ссылке

Три типа диагноза ПИД в зависимости от степени доказательности

Диагноз первичного иммунодефицита (ПИД) может быть разделен на три типа в зависимости от степени доказательности. Критерии для постановки диагноза были согласованы в 1999 году*. Выделяют три типа диагноза: возможный, вероятный и окончательный.

Continue reading «Три типа диагноза ПИД в зависимости от степени доказательности»